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PUBLIC RELEASE DATE:
11-Jul-2012

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Sacando a las proteínas mal dobladas en la enfermedad de Huntington

Investigadores han descubierto cómo las proteínas mal dobladas son barridas fuera del cerebro en la enfermedad de Huntington. El aumentar los niveles de dos proteínas regulatorias clave involucradas en el proceso, PGC-1alpha y TFEB, podrían potencialmente tratar la enfermedad de Huntington y otras enfermedades neurodegenerativas.

En su experimento, Taiji Tsunemi y colegas alteraron genéticamente ratones con Huntington para producir mayores niveles de PGC-1alpha. Mayor PGC-1alpha eliminó racimos de proteínas mal dobladas de Huntington y curó los síntomas neurológicos en los animales.

Investigando aún más, el equipo descubrió que la PGC-1alpha funciona mediante la activación de genes que suprimen compuestos químicos peligrosos llamados especies reactivas del oxígeno en el cerebro. PGC-1alpha también pone en marcha a la TFEB -esta proteína ayuda a remover la mitocondria dañada de las células.

Si los científicos pueden descubrir maneras para aumentar la acción tanto de la PGC-1alpha como de la TFEB, su propuesta podría beneficiar a los pacientes con Huntington.

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Artículo: "PGC-1α Rescues Huntington's Disease Proteotoxicity by Preventing Oxidative Stress and Promoting TFEB Function," por T. Tsunemi; T.D. Ashe; B.E. Morrison; R.A. Vázquez Roque; E. Masliahm; A.R. La Spada de University of California, San Diego en La Jolla, CA; K.R. Soriano; J. Au; E.R. Lazarowski; V.A. Damian de University of Washington en Seattle, WA; A.R. La Spada de University of North Carolina en Chapel Hill, NC; A.R. La Spada de Rady Children's Hospital en San Diego, CA.



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