[ Back to EurekAlert! ] Public release date: 11-Jul-2012
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American Association for the Advancement of Science

Éliminer les protéines mal repliées dans la maladie de Huntington

Des chercheurs ont découvert comment les protéines mal repliées sont éliminées du cerveau dans la maladie de Huntington. Une stimulation de l'augmentation du taux de deux protéines clés régulatrices impliquées dans ce processus, la PGC-1 alpha et le TFEB, pourrait potentiellement traiter la maladie de Huntington et d'autres affections neurodégénératives.

Dans leur expérience, Taiji Tsunemi et ses collègues ont modifié génétiquement des souris ayant la maladie de Hungtington pour qu'elles produisent plus de PGC-1 alpha. Ceci a permis d'éliminer des amas de protéines d'Huntington mal repliées et guéri les symptômes neurologiques chez l'animal.

Les chercheurs ont ensuite découvert que la PGC-1 alpha agissait en activant des gènes qui amortissent dans le cerveau les effets de composés chimiques nocifs appelés les dérivés réactifs de l'oxygène. La PGC-1 alpha met aussi en branle la TFEB, une protéine qui aide la cellule à éliminer ses mitochondries endommagées.

Si les scientifiques peuvent trouver un moyen d'augmenter l'action de l'une de ces deux protéines, cela pourrait aider à améliorer l'état des patients atteints de la maladie de Huntington.

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Article : « PGC-1α Rescues Huntington's Disease Proteotoxicity by Preventing Oxidative Stress and Promoting TFEB Function » par T. Tsunemi, T.D. Ashe, B.E. Morrison, R.A. Vázquez Roque, E. Masliahm et A.R. La Spada de l'Université de Californie, San Diego à La Jolla, CA; K.R. Soriano, J. Au, E.R. Lazarowsk et; V.A. Damian de l'Université de Washington à Seattle, WA; A.R. La Spada de l'Université de Caroline du Nord à Chapel Hill, NC, et du Rady Children's Hospital à San Diego, CA.



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