ミトコンドリアのタンパク質生産メカニズム (IMAGE)
Caption
正常細胞のミトコンドリアでは、タウリンがtRNAと結合することで、ミトコンドリアでタンパク質が合成されます。また、細胞質からたくさんのタンパク質がミトコンドリアに運ばれ、ミトコンドリアが正常に機能します。一方、MELASやMERRFの患者でタウリンの働きが低下すると、まずミトコンドリアの中でタンパク質合成が止まり、ミトコンドリアの構造が崩壊します。次に、細胞質からミトコンドリアにタンパク質が入れなくなり、凝集体となって細胞にダメージを与えます。TUDCAを投与すると、異常タンパク質の蓄積が抑制され、細胞機能が回復します。
Credit
Associate Professor Wei Fan-Yan
Usage Restrictions
This image may only be used in conjunction with the accompanying release, or stories written about the work described in the release with reference to the original work.
License
Licensed content