News Release

Identificar la causa de la enfermedad del músculo cardíaco en los niños es clave para un brindar un tratamiento eficaz

Estrategias de tratamiento para la miocardiopatía pediátrica detalladas en una nueva declaración científica de la American Heart Association

Peer-Reviewed Publication

American Heart Association

Prohibida su publicación hasta las 4 a. m., CT/5 a. m., ET del jueves, 8 de junio de 2023

Aspectos destacados de la declaración:

  • Una nueva declaración científica de la American Heart Association se centra en las estrategias de tratamiento para la miocardiopatía pediátrica (enfermedades de la estructura y función del músculo cardíaco que pueden provocar insuficiencia cardíaca y muerte) y acompaña a una declaración científica de 2019 centrada en el diagnóstico de la afección. 
  • Hay varios tipos de miocardiopatías en niños, y el tratamiento debe incluir terapias personalizadas basadas en la causa raíz, los síntomas y la progresión de la afección en cada niño, según la nueva declaración científica.

DALLAS, 8 de junio de 2023 — El tratamiento de niños con miocardiopatía debe personalizarse según la causa raíz, los síntomas y la progresión de la afección en cada niño  , según una nueva declaración científica de la American Heart Association publicada hoy en la publicación insignia de la Asociación, revisada por pares Circulation.

La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardíaco que puede dificultar que el corazón bombee sangre al resto del cuerpo y provocar insuficiencia cardíaca y la muerte. Hay varios tipos de cardiomiopatías pediátricas, y todas son afecciones médicas poco frecuentes, pero potencialmente mortales. Afectan a 1 de cada 100,000 niños, según estudios de base poblacional en Estados Unidos, Finlandia y Australia.

La nueva declaración científica, la primera que se centra en el tratamiento de la miocardiopatía en niños, destaca diferencias importantes entre los distintos tipos de tratamientos para las miocardiopatías y la insuficiencia cardíaca en niños y adultos. La declaración acompaña a la declaración científica de 2019 de la Asociación centrada en el diagnóstico de la miocardiopatía pediátrica.

“Las miocardiopatías de los niños pueden tener nombres similares a las de los adultos; sin embargo, a menudo tienen causas muy diferentes, diferentes factores de riesgo, diferentes caminos de progresión y diferentes resultados”, explicó Steven E. Lipshultz, M.D., FAHA, presidente del grupo de redacción de la declaración. “Los niños no tienen los mismos factores ambientales o de comportamiento que contribuyen a la miocardiopatía; en general, no fuman; no beben alcohol; no tienen afecciones médicas de larga duración como la obesidad o la diabetes tipo 2. Por lo tanto, los tratamientos en niños, que pueden variar desde reemplazar las enzimas que faltan hasta el trasplante de corazón,  deben adaptarse a las causas fundamentales de su miocardiopatía”.

Muchas de las causas de la miocardiopatía en los niños están relacionadas con anomalías genéticas, en lugar de la diabetes tipo 2, el alcoholismo, la presión arterial alta a largo plazo o los antecedentes familiares, como se observa en los adultos. Los síntomas de la cardiomiopatía en los niños pueden incluir dificultad para respirar; palpitaciones del corazón; desmayo durante la actividad física; hinchazón en los tobillos, pies, piernas, abdomen o congestión de las venas del cuello; o síntomas de insuficiencia cardíaca, como dificultad para respirar, mala alimentación o crecimiento deficiente, sudoración excesiva, presión arterial baja o fatiga.

El comité de redacción de declaraciones se centró en el tratamiento de las miocardiopatías más comunes en niños:

  • La miocardiopatía dilatada ocurre cuando el corazón está agrandado y las cavidades de bombeo se contraen de forma deficiente.
  • La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por un músculo cardíaco engrosado y rígido, lo que dificulta que el corazón se relaje y que la sangre llene las cavidades del corazón.
  • La miocardiopatía restrictiva es una forma rara de enfermedad del músculo cardíaco en la que el músculo cardíaco endurecido no permite que las cavidades ventriculares se llenen de sangre normalmente, lo que hace que la sangre retroceda hacia las aurículas (las cavidades superiores del corazón), los pulmones y el cuerpo, y cause los síntomas y signos de insuficiencia cardíaca.  

La miocardiopatía pediátrica puede diagnosticarse en una variedad de etapas: algunos pacientes pueden tener una anomalía genética para la afección pero no tener síntomas, mientras que otros pueden tener síntomas graves o enfermedad en etapa terminal,   según el comité de redacción de la declaración. Se recomienda especialmente a los médicos examinar y evaluar minuciosamente a sus pacientes pediátricos para identificar la causa raíz de la afección a fin de desarrollar un plan de tratamiento.

“Las pruebas genéticas de todos los niños con miocardiopatía son prudentes y es probable que tengan valor clínico”, estableció Lipshultz, quien también es profesor en el Departamento de Pediatría y expresidente de pediatría en la Facultad de Medicina y Ciencias Biomédicas Jacobs de University at Buffalo en Buffalo, Nueva York. “Tal evaluación genética puede generar ahorros de costos financieros y emocionales”.

Otros puntos clave del comité de redacción de la declaración:

  • El tratamiento puede iniciarse en algunos pacientes pediátricos que estén en riesgo de cardiomiopatía antes de desarrollar síntomas para disminuir la progresión de la enfermedad.
  • Los tratamientos para la insuficiencia cardíaca en adultos tienen una eficacia limitada en la miocardiopatía dilatada pediátrica; sin embargo, algunas pruebas sugieren que su uso ha contribuido a una disminución de la tasa de mortalidad entre los niños con esta afección.
  • Las terapias para prevenir la muerte súbita en niños con miocardiopatías hipertróficas, incluidas las limitaciones de ejercicio o un desfibrilador interno, continúan evolucionando y tienen parámetros específicos para la edad y el tamaño en comparación con los tratamientos y dispositivos para adultos.
  • Un trasplante de corazón es un tratamiento aceptable para la miocardiopatía pediátrica en etapa terminal. Si bien los dispositivos de asistencia ventricular se usan comúnmente como una medida temporal mientras se espera un trasplante de corazón, los dispositivos están asociados con una baja tasa de recuperación ventricular, similar a los resultados entre los adultos.

“El futuro es prometedor, ya que las limitaciones en el tamaño de la muestra y la financiación de los ensayos clínicos pediátricos ahora se están abordando con el uso de redes de aprendizaje que involucran a múltiples centros de cardiomiopatía pediátrica”, comentó Lipshultz. “El uso innovador de registros multicéntricos y el diseño de ensayos adaptativos tienen el potencial de avanzar y refinar futuras opciones de terapia de causa específica para la miocardiopatía pediátrica ”.

Esta declaración científica fue desarrollada en nombre del Comité de Insuficiencia Cardíaca Pediátrica y Trasplante de Corazones Jóvenes del Consejo sobre Enfermedades Cardíacas Congénitas de por Vida y Salud del Corazón en los Jóvenes (Corazones Jóvenes) de la American Heart Association. Las declaraciones científicas promueven una mayor conciencia sobre las enfermedades cardiovasculares y los ataques cerebrales y ayudan a facilitar la toma de decisiones informadas sobre cuidados de salud.Las declaraciones científicas describen lo que se sabe actualmente sobre un tema y qué áreas necesitan más investigación. Si bien las declaraciones científicas informan el desarrollo de pautas, no hacen recomendaciones de tratamiento. Las pautas de la American Heart Association proporcionan las recomendaciones de práctica clínica oficiales de la Asociación.

Los coautores son el Vicepresidente Charles E. Canter, M.D., FAHA; Carmel Bogle, M.D.; Steven D. Colan, M.D.; Shelley D. Miyamoto, M.D., FAHA; Swati Choudhry, M.D.; Nathanya Baez-Hernandez, M.D.; Molly M. Brickler, A.P.N.P.; Brian Feingold, M.D., FAHA; Ashwin K. Lal, M.D., FAHA y Teresa M. Lee, M.D. Los datos públicos de los autores se encuentran en el artículo.

La Asociación recibe financiación de personas particulares principalmente. Algunas fundaciones y empresas (incluidas compañías farmacéuticas y fabricantes de dispositivos, entre otras) también realizan donaciones y financian eventos o programas específicos de la Asociación. La Asociación tiene políticas estrictas para evitar que estas relaciones influyan en el contenido científico. Los ingresos de las compañías farmacéuticas y de biotecnología, los fabricantes de dispositivos y los proveedores de seguros de salud y la información financiera general de la Asociación están disponibles aquí.

Recursos adicionales:

Acerca de la American Heart Association

La American Heart Association es una fuerza incansable cuyo objetivo es prolongar la vida y la salud de todos. Nos dedicamos a garantizar la igualdad en materia de salud en todas las comunidades. A través de la colaboración con numerosas organizaciones y el impulso de millones de voluntarios, financiamos investigaciones innovadoras, defendemos la salud pública y compartimos recursos para salvar vidas. La organización con sede en Dallas ha sido una fuente de información sobre salud líder durante casi un siglo. Comuníquese con nosotros a través de heart.org, Facebook, Twitter o llamando al 1-800-AHA-USA1.

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DOI

10.1161/CIR.0000000000001151

Article Title

Treatment Strategies for Cardiomyopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association

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